女性患者，71岁，因“上腹痛”住院，呈间歇性钝痛，多于进食后出现。查体：腹平软，无压痛，未触及包块。胃镜示胃体上段粘膜下隆起，直径约2cm，表面光滑，镜下诊断：胃粘膜下隆起。于2014年4月17日行腹腔镜下胃部分切除术，术中见胃体大弯侧后壁有一直径约3cm肿物，质地略硬，边界清，未见肿大淋巴结，距离肿瘤边缘约5cm用腔镜直线切割吻合器将肿瘤及周围部分胃壁切除。见肿物位于粘膜下，呈灰黄色，编织状，质地韧。术后病理：镜下见细胞呈梭形，编织状排列，不易见核分裂。免疫组化：CD117（-），CD34（-），SMA（-），desmin（-），S-100（+），c-erbB-2（-），病理诊断：（胃大弯）神经鞘瘤。
神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，由神经鞘膜增生形成，来源于外胚层的schwann细胞及中胚层的神经内膜，可发生于任何有schwann细胞膜的部位，如头颈、四肢、脊柱旁等，但消化系统及腹腔少见。Pasquazzi等首次报道该肿瘤，顾乃敏等报道30余例。胃神经鞘瘤占胃肿瘤的0.2%，占胃间叶组织肿瘤的2.6%。良恶性比例为22～33：1，恶变率高达6～7%。
病理学 呈灰黄色或灰白色，边界清，与其它部位的神经鞘瘤相比，胃神经鞘瘤组织形态有自身特点。Nascimento和Fletcher提出在神经鞘瘤中单独列出胃亚型。胃神经鞘瘤无包膜，较多发生在黏膜下层，其次为浆膜下和肌层。细胞形态与软组织神经鞘瘤相似，但少见verocay小体。组织学常表现为梭形细胞，细胞呈栅栏状排列。肿瘤中常见散在淋巴细胞和结节状淋巴套。镜下最突出特点是肿瘤周边出现淋巴组织增生。可出现淋巴细胞浸润、外周淋巴细胞套和细胞核呈模糊栅栏状排列，其中外周淋巴细胞套最为重要。淋巴组织不仅出现在肿瘤周边，亦可出现在非肿瘤区域、肌层间、浆膜下等。免疫组化：S-100蛋白为阳性，结蛋白、肌动蛋白及KIT为阴性。
临床表现 多见于中老年人，男女发病比例为1.5～2：1，40岁以下发病少见，一般单发，无特异表现，主要临床表现有上腹部疼痛、上消化道出血、梗阻症状，肿瘤较大时可触及腹部肿物，无症状的也不少见。胃体好发，胃体大弯侧多见，其次为胃底、胃窦。生长方式有外生型、肌壁内生长型和内生型。内生型更容易出现腹痛、溃疡及上消化道出血表现。
辅助检查 组织活检病理及免疫组化、内镜及钡餐、CT、MRI、B超等检查，但主要依据组织活检，尤其是免疫组化。应首先行内镜，做出定位诊断，定性诊断较困难。内镜多表现为黏膜下隆起，表面黏膜光整，可伴溃疡，但不易明确病变来源。内镜活检难于取到瘤体组织。对于黏膜表面溃疡，若活检取到瘤体组织，可在HE染色下见到细胞呈梭形，排列成束状。明确病变来源，需行超声内镜，能辨别是否为黏膜下肿瘤。有报道超声内镜下该肿瘤表现为圆形或椭圆形肿块，呈均质低回声，起源于固有肌层，回声较相邻肌层低，肿块边缘见低回声晕环，晕环可能与肿瘤周围有淋巴细胞呈袖口样浸润有关。
【4，5-7】，这与胃神经鞘瘤出血、坏死少见的组织学特点相符。病灶平扫密度较肌肉略低。有的肿瘤见小溃疡，称为“凹陷”征象[6]，表现病灶浅表、直径小、发生于腔内面的特点，其出现原因有认为肿瘤生长中局部乏血供致坏死。肿瘤形态方面，多表现为类圆形， 亦有局限性胃壁增厚为表现的报道，肿瘤可出现腔内生长、腔外生长、腔内外同时生长3种类型[5]。增强CT表现为缓慢、均一、明显强化
【4，5】；亦有学者认为，肿瘤多呈轻、中度强化[6]。CT采取三期增强扫描，具备延迟期的增强，使病变处于对比剂峰值浓度期，有利于判断病灶强化形式及程度。周围器官受浸润及转移可能性很小。B超或CT引导，选择胃前壁无明显囊变液化的肿瘤行细针穿刺活检可提高诊断率，且不影响患者的预后。
鉴别诊断 1.胃间质瘤 可有上腹不适、消化道出血等非特异症状。CT表现腔内外生长的肿块，出血、坏死和囊变较常见，呈不均匀的密度，CT增强呈不均匀明显强化。当直径>5cm，有表面分叶、出血、坏死时，可能为恶性。超声内镜肿块表现为低回声、均匀或不均匀、边缘清晰、起源黏膜下肌层，难与胃神经鞘瘤鉴别。胃间质瘤与胃神经鞘瘤影像学表现相似，确诊及鉴别主要靠病理检查。胃间质瘤呈灰白、灰红色，表面可有出血、坏死，病理见细胞核呈栅栏状排列，无淋巴细胞套，肿瘤间质内无慢性炎细胞浸润。免疫组化特征性表达CDll7（95%），大多数表达CD34 （70%），几乎不表达S-100蛋白及Desmin。
2.胃平滑肌瘤 良性，多单发。胃体常发，其次为胃窦。多位于黏膜下，一般不大，球形，质软，向腔内生长，少数腔外生长，表面黏膜光滑，与正常黏膜无明显区别。胃镜下有下列两大特点：一为表面可见半球形黏膜隆起，二是黏膜下肿瘤使表面黏膜形成“桥形皱襞”。超声内镜呈团块状、均质、边界清的低回声，内部回声均匀。CT下呈等密度，常均匀强化。
治疗 胃神经鞘瘤无论良恶性，一旦确诊。良性者可选择局部病灶切除术或胃部分切除术，但切缘应距病灶边缘3 cm以上，预后好，切除后一般不复发，但手术切除不彻底则复发率较高。怀疑恶变者，如直径>10cm、侵犯周围组织器官，则适度扩大手术切除范围，术中行冰冻病理检查；证实恶变者则行胃根治性切除术。放疗、化疗效果差。
参考文献
[1]Daimaru Y，kido H，Hashimoto H，et al.Benign schwannoma of the gastrointestinal tract：a clinicopathologic and immunohistochemical study[J].Human Pathol，1988，19（1）：257-259.
[2]Nascimento AF，FletcherCD.The controversial nosology of benign nerve sheath tumors：neurofilament protein staining demonstrates intratumoral axons in many sporadic schwannomas.Am J Surg Pathol，2007，31（9）：1363—1370.
[3]Levy A D，Quiles A M，Miettinen M，et al.Gastrointestinal schwannomas：CT features with clinicopathologic correlation..AJR Am J Roentgenol，2005，184：797-802.
[4]张爱兵. 胃神经鞘瘤的多层螺旋CT诊断与临床治疗. 医学影像学杂志，2011，21：370-372.
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