【摘要】（abstract）：侵袭性血管粘液瘤（AAM）是一种罕见的间叶组织来源肿瘤。本文报道一例70岁女性患者，因腹痛2天入院。腹部CT提示盆腔内巨大混杂密度影。遂行剖腹探查术，术后病理明确诊断侵袭性血管粘液瘤。术后影像学检查提示肿瘤残留。行2周期化疗，疗效评价PD。
【关键词】（key words）：侵袭性血管粘液瘤，盆腔，诊断，鉴别诊斷，治疗
介绍（Introduction）：侵袭性血管粘液瘤（AAM）好发于生育年龄女性，文献报道男女发病比例为1：6至1：7。好发部位女性盆腔——会阴区域。临床易与外阴脓肿、巴氏腺囊肿、盆底疝、阴道脱垂等疾病混淆。本病侵袭性高，周围软组织易受累，通常手术无法完整切除，术后复发率高。本文将着重介绍侵袭性血管粘液瘤在病理组织学、免疫组织化学、诊断、鉴别诊断、治疗方面的内容。
1病例报道（Case report）：
患者女性，70岁，因腹痛2天入院。腹部CT平扫盆腔内一巨大不规则异常密度影，左侧附件关系密切。行剖腹探查术，术中见脏器广泛粘连，盆腔内可触及肿物，形状不规则，呈胶冻样，界限不清。遂行肿瘤减灭术。术后病理：免疫组化：CD34（间质血管+）、CD117（+）、desmin（部分细胞+）、Dog-1（-）、S-100（周边部分细胞+，中心细胞-）、SOX10（-）、SMA（-）、Ki-67（30%+）。DDIT3基因重排检测：DD IT3基因断裂分离的百分率20%，诊断为侵袭性血管粘液瘤。术后腹部CT平扫+三期增强+多平面重组提示肿瘤残留。分别行【紫杉醇+贝伐珠单抗】、【吉西他滨+贝伐珠单抗】方案化疗各1周期，疗效评价均为PD。患者拒绝进一步治疗，现随访6个月。
2讨论（discsstion）：
侵袭性血管粘液瘤（AAM）是一种罕见的间叶组织来源肿瘤。早期无特异性临床表现，多因肿瘤体积增大，压迫周围器官引起腹痛、腹胀、排尿困难等症状就诊。由于本病易侵袭的特点，就诊时影像学检查多提示周围组织受累，增加手术完整切除难度。文献报道该病的局部复发与手术切除不完全相关。目前治疗上依然建议首选手术切除，同时辅助激素治疗、血管栓塞治疗、放疗等综合治疗方法。
2.1组织学特征：
肿瘤细胞呈梭形或星形，分布于疏松粘液间质。间质中富含管径粗细不等的血管。细胞缺乏异型性细胞核，核分裂象罕见，有丝分裂不显著。
2.2免疫组织化学特征：
目前尚无明确的免疫标志物指导AAM的诊断，文献报道desmin、smooth muscle actin（SMA）、vimentin、CD34、estroqen receptors、proqestin receptors可表现为阳性，S-100表现为阴性。上述免疫标志物有一定特异性，但该病的诊断仍需结合病理组织学及影像学，从而做出正确的判断。此外，该病孕激素及雌激素受体多表现为阳性，考虑为激素依赖性肿瘤，为肿瘤的激素治疗提供理论依据。
2.3影像学特征：
CT表现无特异性，通常表现为巨大的囊实性密度影，密度可等于或低于肌肉。MRI表现：T1W通常为低信号，T2W为高信号，增强后肿瘤迅速、均匀强化。增强扫描呈“漩涡状”的特征性表现具有诊断意义。目前认为MRI是AAM的首选检查方法。
2.4鉴别诊断：
2.4.1粘液性脂肪肉瘤：成人脂肪肉瘤中常见的类型，常发生于下肢深部软组织和腹膜后。粘液性脂肪肉瘤存在独特的t（12；16）（q13；p11）染色体异位，产生独特的TLS/FUS-CHOP融合基因。通常利用特异性融合基因进行粘液性脂肪肉瘤的诊断及鉴别诊断。本例患者FISH检测DDIT3基因断裂结果阴性，不支持粘液性脂肪肉瘤的诊断。
2.4.2血管肌纤维母细胞瘤：是一种罕见的良性间质细胞肿瘤，好发于生育年龄女性生殖道。血管肌纤维母细胞瘤具有独特的镜下表现：薄壁血管丰富，呈簇状分布；细胞密集区和细胞稀少区交替出现；密集区的瘤细胞围绕血管排列。该病首选手术治疗，术后较少发生局部复发。
2.5治疗：
2.5.1手术治疗：目前手术治疗仍是AAM的首选治疗方法，但由于该病易侵袭的特点，切缘阴性的完整手术切除难度大。Chan等研究发现切缘阴性与切缘阳性患者相比术后复发率无明显的差异。因此对于完整切除难度大或需要保留生育要求的患者可行不全切除。
2.5.2 AAM患者雌激素及孕激素受体常常表达阳性，表明性激素在促使肿瘤生长方面发挥作用。因此促性腺激素释放激素（GnRH-a）、芳香化酶抑制剂、雌孕激素受体阻滞剂常常用于手术后预防复发或复发后治疗。
2.5.3血管栓塞治疗：在术前进行血管栓塞治疗，可以减少肿瘤的血液供应，使肿瘤发生坏死，体积减小，降低手术难度。目前尚不能明确血管栓塞治疗的有效性。
2.5.4化学治疗及放射治疗：AAM有丝分裂率低，呈低增殖状态，文献中对于化疗放疗的报道少见。目前，多用于激素治疗和血管栓塞治疗失败的病例。
3总结：
侵袭性血管粘液瘤（AAM）发病率低，多见于生育年龄女性。虽然WHO将其分类为“无明确分化的良性肿瘤。目前，手术治疗仍为首选治疗方法，可辅以激素治疗、血管栓塞治疗、放射治疗等方法，从而降低术后复发率。