【关键词】血管周细胞瘤；罕见
【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）09—0810—02
1 病例资料：
患者，女，48岁，以“双髋部疼痛6月，加重伴双下肢疼痛1月”之主诉入院。曾在外院行腰部小针刀治疗，后在我院行常规物理因子、针灸及口服药物治疗，效果均不佳 。查体：神志清楚，痛苦面容，步入病房。腰椎活动范围可，双骶髂关节区压痛及叩击痛阳性，偶放射至双下肢，双“4”实验阳性，双膝关节周围压痛阳性，研磨实验阳性。余未见明显异常。腰椎MRI示：腰2-3椎体水平椎管内占位，考虑神经鞘瘤？后在我科行椎管内肿瘤切除术，术中可见肿瘤位于L2-3左侧硬膜外，呈紫褐色，血供丰富，边界清楚，约4.0cm×1.5cm×2.0cm之大，与部分硬膜粘连，硬膜受压明显，左侧椎板有骨质破坏 ，肿瘤长入左侧椎管外，分块完全切除肿瘤，探查见硬膜下无肿瘤组织。病理回报示：血管周细胞瘤。免疫组化：GFAP （-），S-100（-），Ki-67约2%（+）。
2 讨论：
2.1 血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又称血管外皮细胞瘤，本病的临床表现无特异性，其症状和体征取决于病灶的体积和部位，而与组织病理学分型无关。最常见的的症状是神经根刺激症状或脊髓受压表现。该病发生在中枢神经系统非常少见[1]，而发生在椎管内则更为罕见，临床及影像学表现缺乏特异性，以及对本病认识不够，故临床误诊率几乎100%。
2.2 影像学特点及鉴别诊断：椎管内HPC患者的X线片多无明显异常，或者呈现退行性改变，当硬膜外HPC累及椎体时，CT检查通常表现为等、高或混杂密度，呈不规则分叶状，边界清晰，瘤内多见囊变、坏死出血，无钙化斑。此外CT对确定椎体受累程度方面也有很大帮助，病变较大时肿瘤可破坏椎体后缘皮质，还可累及椎弓根，椎板，甚至棘突。本例患者年龄48岁，临床表现无特异性。由于临床及影像科医生对本病缺乏足够认识，临床CT片上于L2-3可见一等密度的边界清晰的占位效应，影像科医师没能正确报告，临床医生也缺乏对本病的认识而误诊为双骶髂关节炎，给予相应治疗后症状无缓解，病情反而加重。本病例MRI及增强检查示：L2椎体层面可见椎管内不规则长T1/T2异常信号影，轴位可见左侧伸入L2/L3椎间空，呈哑铃状改变，椎间孔继发性变窄。考虑为神经鞘瘤。即使是行MRI检查，也很难与椎管内其他肿瘤相鉴别。HPC与神经鞘瘤的鉴别要点是：HPC的MRI检查特点是 ：病变在T1WI上呈现等信号，在T2WI上呈现高信号，也可表现为混杂信号，部分可见血管流空效应，基底以窄基底多见，多数占位效应明显，周围水肿却较轻。增强扫描时病变呈均匀强化，提示病变血供丰富。神经鞘瘤密度信号不均匀，易发生囊变和钙化，增强扫描常不如HPC增强明显。HPC在CT和MRI上的表现与脊膜瘤难以区别，但DSA有不同于脊膜瘤的特征性表现，即呈现静脉期延长的螺旋状血管性结构，与动静脉畸形表现极为相似[2]。由于其症状及体征及影像学特点非特异性，术前诊断非常困难，需病理诊断明确。
2.3 椎管内HPC的治疗体会：目前已经公认，治疗椎管内HPC首选的最佳方法是手术切除【3】。手术成功的关键是减少和控制术中出血，因为该肿瘤血运异常丰富，术中出血多且猛，影响显微手术操作而提高了手术的难度常使肿瘤无法完全切除。如果术前高度怀疑是血管周细胞瘤可行血管造影并栓塞，可减少手术过程中出血量[4]。本例患者由于术前误诊为神经鞘瘤术前未采取相应措施，术中出血量较大，增加了手术难度，手术耗时较长。在显微镜下术中应尽可能的小心分离周围结构，以便彻底清除肿瘤组织，减少周围神经和脊髓的损伤。如果硬脊膜受累严重，可行硬脊膜人工修补以防脑脊液漏。手术中将肿瘤连同受侵蚀的骨质和脊膜一起要尽可能的切除，尽量避免分块切除，以免分块切除 增加出血和肿瘤细胞播撒引起复发和转移[5]。对肿瘤的断端和受侵袭的脊膜要彻底电灼。本例患者未能整块切除，原因有术中出血量大，视野暴露差，肿瘤与部分硬膜粘连，左侧椎板有骨质破坏，肿瘤长入左侧椎管有关。然而术后是否进行放疗、化疗，以及是否对其预后有影响目前尚存在争议。
参考文献：
[1] Mekni A，Kourda J，Chelly I，et al.Hemangiopericytoma in the central neeous system.A study of eight cases[J].Neurochirurgie，2008，54（1）：15-20.
[2] 马学晓，陈伯桦.椎管内血管周细胞瘤2例报告并文献分析[J].中国骨与关节外科，2009，2（1）：90.
[3] 吴冰，王贺元，刘乃杰，等.中枢神经系统血管周细胞瘤2例报告及文献复习[J].中国临床神经外科杂志，2011，16（11）：669.
[4] 曹晓星，徐宇伦，杨俊，等.椎管内血管外皮细胞瘤的诊治与预后分析[J].临床神经外科杂志，2012，9（4）：212.
[5] Moscovici S，Ramirez-DeNoriega F，Felling Y，et al.Intradural Exeramedullary Henmangiopericytoma of the Thoracic Spine Infiltrating a Nerve Root[J]，Spine，2011，36：E1534.