【摘要】 目的：探讨原发性干燥综合征的临床特点及误诊原因，以提高诊断水平。方法：回顾性分析2009年1月-2012年1月笔者所在医院收治的30例原发性干燥综合征患者的临床资料。结果：30例研究对象中误诊21例（70.0%）。主要临床首发症状表现为关节痛14例（46.7%），口、眼干11例（36.7%），发热9例（30.0%），吞咽困难7例（23.3%），腮腺肿大3例（10.0%）。结论：原发性干燥综合征的临床首发症状表现复杂多样，易误诊、漏诊，诊断时注意综合临床症状，及时了解患者病史并作相关检查是早期诊断的关键。
【关键词】 原发性干燥综合征； 临床表现； 误诊
中图分类号 R593 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2013）10-0106-01
原发性干燥综合征（PSS）又称自身免疫性外分泌腺体病，是一种影响外分泌腺的慢性系统性自身免疫性疾病。由于原发性干燥综合征多系统受累，临床表现复杂多样，诊断标准也不一致，所以容易误诊、漏诊。本文对2009年1月-2012年1月笔者所在医院收治的30例原发性干燥综合征患者的临床资料进行回顾分析，现总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择2009年1月-2012年1月笔者所在医院收治的30例原发性干燥综合征患者作为研究对象，都具备确诊前完整的临床资料，包括首发症状、误诊疾病、诊治过程等。所有患者经诊断均符合中华医学会风湿病学分会于2003年发布的《干燥综合征指南》中的PSS诊断标准。其中男3例，女27例，年龄23～67岁，平均（41.0±4.2）岁，病程8个月～18年。研究对象饮食、生活习惯及种族差异无统计学意义，具有可比性。
1.2 方法
回顾性分析2009年1月-2012年1月笔者所在医院收治的30例原发性干燥综合征患者的临床资料。分析项目包括患者入院时的主述、病史、早期诊断、各项检查内容及最后的确诊。检查内容主要包括：临床检查（眼口干症状、关节肿痛、吞咽困难、发热、腮腺肿大等）、实验室检查（抗SSA、SSB抗体、抗核抗体（ANA）、ESR等）、病理活检（唇腺活检）。通过分析病例，总结原发性干燥综合征的临床特点，探讨误诊原因及病种。
2 结果
30例研究对象中误诊21例（70.0%），其中误诊为类风湿关节炎5例、支气管扩张4例、肺纤维化3例、慢性肝炎3例、肾小管酸中毒3例、皮肌炎2例、慢性腮腺炎1例。主要临床首发症状表现为关节痛14例（46.7%），口、眼干11例（36.7%），发热9例（30.0%），吞咽困难7例（23.3%），腮腺肿大3例（10.0%）。
3 讨论
原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.4%～0.7%，女性患者明显比男性多，其诊断标准至今尚未统一，科研分析与治疗结果也不尽相同[1-2]。研究结果显示，在病程中成人原发性干燥综合征的临床表现亦表现出异质性疾病的特点，可见关节疼痛、口干、眼干、发作性软瘫、皮疹、腮腺肿大，伴随症状包括肝、肾功能异常。其中肺部、神经系统、肝胆受累较为多见，而雷诺现象易见。
原发性干燥综合征累及诸多器官，涉及临床多个学科，从而造成其临床表现复杂多变的，诊断标准也不一致[3-4]。同时干燥综合征又是一种独立的全身性疾病，腺体病变可导致多器官损害，为早期正确诊断带来困难[5]。原发性干燥综合征多起病隐袭，进展较慢，进行性口干、眼干等是典型的临床表现，部分患者以非特异性症状为主[6]。而临床表现仅以肝、肾、呼吸、神经系统为主的往往是误诊、漏诊的重要原因。从本组资料分析得出误诊原因主要有：（1）原发性干燥综合征累及多系统，临床表现复杂，早期症状不典型。（2）医生对本病系统性认识不足，询问病史不详细，局限于某一症状或化验指标简单地和诊断对号入座。（3）对免疫学检查，唾液腺ECT检查，唇腺活检及眼干征的检查不重视。（4）某些基层医院条件有限，不具备行原发性干燥综合征的血自身抗体检测、唾液腺ECT检查、唇腺活检及眼干征的检查的条件。（5）因本病患者最常见于女性，男女患者比例为1∶9，所以临床上容易忽视男性患者，从而导致男性患者更易误诊。
综上所述，为减少本病误诊，凡遇到以下情况应考虑是原发性干燥综合征的可能性，并及时进行相关免疫学检查。可从以下三方面入手：（1）临床医生提高对原发性干燥综合征的认识和警惕性。对口眼干、皮肤瘙痒、紫癜、不明原因关节痛或肌无力等不易找到原因且病情反复的患者，特别要注意本病，应详细询问详病史，必要时可进行实验室检查。（2）对一些症状不典型的、反复发作的患者，不能仅以某一症状或化验指标简单地诊断，应及时与眼科、口腔科、皮肤科及病理科等科室协作，做有关检查，尽早确诊。（3）注意抗核抗体，尤其是抗SSA抗体、抗SSB抗体在诊断中的意义，密切观察多种抗体异常，早期反复检查。
参考文献
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（收稿日期：2012-12-21） （编辑：陈春梅）