摘要：目的 探讨增生性筋膜炎的临床病理学特点极其鉴别诊断。方法 对3 例增生性筋膜炎的临床资料学、病理形态学及免疫组化结果进行分析，并结合相关文献进行复习。结果 该患者临床表现均为短期内出现迅速增大的软组织肿块，伴压痛。镜下可见纤维组织瘢痕样增生伴慢性炎症细胞浸润，肌间散在一些神经节细胞样或横纹肌样大细胞，胞质丰富，呈嗜碱性，并可见少量横纹肌组织因受到压迫而萎缩。免疫组化示vimentin、CD68和SMA 均（+），随访至今未见复发。结论 增生性筋膜炎可因外伤或其他诱因而迅速增生，根据其形态学及生物学行为易误诊为恶性肿瘤，病理易与软组织肉瘤相混淆，还需同结节性筋膜炎及间叶来源的其他恶性肿瘤相鉴别。
关键词：增生性筋膜炎；鉴别诊断；临床病理
增生性筋膜炎是一种少见的软组织增生性病变，好发部位为四肢及躯干，多见于老年患者，其组织病理以嗜碱性巨细胞和成纤维细胞样细胞、不等量粘液基质、胶原纤维组成，生长迅速，临床上易诊断为恶性肿瘤，病理易与软组织肉瘤相混淆，需同结节性筋膜炎及间叶来源的其他恶性肿瘤相鉴别。本文报道这一例结构特殊，间质内淀粉样物或骨样基质样物广泛沉积，血管丰富，并多次误诊为多形性未分化肉瘤，结合文献探讨其临床病理特征，掌握鉴别诊断，防止类似错误发生。
1资料与方法
1.1一般资料 患者丁某某，女性，58岁。30年前出现双下肢浅静脉迂曲扩张，10年前症状加重，伴有乏力感，当时未予积极治疗，1个月前右小腿出现疼痛性肿物，入院时见：双下肢沉胀、乏力，右小腿外侧发凉、麻木，胫前疼痛，无发热。术中于右小腿中下1/3前、肿物处做纵行切开，在比目鱼肌、腓骨长肌之间见约4 cm×2 cm、3 cm×2 cm大小质软肿物，界限稍清，予以剥除，其上见深筋膜及部分肌肉条状硬化，纤维化，予靠近肿瘤处部分切除纤维化组织送病理。
1.2方法 标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规制片、HE染色，光镜观察。免疫组化标记采用Maxvision法，选用抗体vimentin、CD34、CD31、CD68、Ki-67、S-100等，试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司，并设阳性及阴性对照。
2病理检查
2.1巨检 肿物2个，大者体积4 cm×2 cm×1.5 cm，表面光滑，包膜完整，切面灰白微黄质软，似胶冻样；小者1 cm×0.8 cm×0.6 cm，表面粗糙，似结节状，部分包膜，切面灰白，质稍韧。
2.2镜检 肿物呈多个大小不等结节状，有假性纤维包膜，近包膜处大量淋巴细胞浸润，包膜外侧附少量横纹肌及脂肪，细胞形态多样，包括：梭形、多边形、卵圆形，大部分有不规则宽胞浆，拖着长尾，酷似横纹肌样细胞。细胞核可见双核、多核、花环样、核形不规则，毛玻璃样核，核膜厚，大部分核仁明显，核分裂象易见，有单极、双极等。有些区域有许多类似节细胞的巨细胞，核呈空泡状，核仁突出；有些区域见大量增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞、节细胞样细胞和形态介于两者之间的过度细胞，纤维母细胞胖梭形，形状不规则、空泡状，可见核仁，位于粘液基质中，间质大量红细胞逸出，酷似结节性筋膜炎；有些区域血管丰富，管壁同心圆样增厚，纤维化透明玻璃样变，血管内皮细胞增生，结构紊乱，其间夹杂无定形红染、淀粉样物沉积，间质内硬化性、胶原化纤维增多，含铁血黄素弥散分布，其间少量浆细胞、组织细胞浸润；少量区域裂隙状薄壁血管丰富，血管大小不等，疏密不均，见图1。
图1
2.3免疫组化 Vim（+）（图2A）、CD68（+）（图2B）、Melan（-），S-100（-），CD34（-），SMA（-）desmin（-）（图2C），HHF35（-），CK光谱（-），Ki-67（+）（图2D）约<5%。
图2
2.4病理诊断 增生性筋膜炎。
3讨论
增生性筋膜炎是一种自限性、反应性、结节状肌纤维母细胞增生性病变[1-2]其发生机制尚未阐明。有人认为，肌肉筋膜层的损伤或机械性摩擦是本病可能的致病因素[3-5]。患者多为中老年，平均年龄约>55岁，随着年龄的增长，肌肉筋膜层老化或胶原化，使之更易损伤。但也有研究表明，该病与筋膜无关联[6]。大多数病例发生于四肢的皮下组织，前臂多见，临床上患者多无意发现质硬可触及的皮下结节，结节可移动，与表皮不相连，无明显症状或病变部位压痛， 1/3的患者有外伤史。增生性筋膜炎的组织学特征为：纤维母细胞、嗜碱性巨细胞和介于二者间的过渡型细胞组成，细胞异型明显，结构排列紊乱，有广泛黏液样和胶原化的基质，丰富的血管等。电镜和免疫组织化学已经证实[6-8]嗜碱性巨细胞是纤维母细胞的一种。其免疫组织化学：Vimentin 呈阳性反应，SMA、Desmin 部分呈弱阳性；也有报道，神经节样细胞是筋膜层中未定向的间质细胞，在各种刺激因素作用下可转化为肌纤维母细，梭形细胞和星形细胞，vimentin.，calponin SMA阳性.该病属良性病变，切除后不复发[7]。临床医生会因为肿块生长速度快，病程短，术中不易剥离，将本病误诊为恶性肿瘤。病理医生因为纤维母细胞和嗜碱性巨细胞生长方式，细胞核大且不规则，深染及核分裂像等情况，将其误诊为肉瘤。
本例患者发现肿物1月余，生长迅速，又问清病史，发现肿物前身体无不适，肢体因长期静脉曲张感肿胀压痛，当时诊断时考虑到恶性肿瘤生长缓慢不会生长这么快，倾向低度恶性，或是增生性肌炎之类的疾病，建议会诊。第一次到省级肿瘤医院会诊，结果是多形性未分化肉瘤，我们非常吃惊，建议患者远程会诊，软组织专家会诊结果也倾向恶性肉瘤；然后又到省级大医院会诊，重新做免疫组化，结果诊断为多形性未分化肉瘤，并建议住院行做扩大切除术，患者在该医院做扩大切除术后，病理报告未查见肿瘤细胞成分。该医院临床医生建议化疗6个疗程。患者家属不想化疗，又跑来问怎么办？我又在省级读片会休息间隙，让几个病理专家匆匆看了一下切片，一致认为是血管源性恶性肿瘤，患者不知如何是好，选择观察，3个月后，又提交到读片会上，周主任等一些专家一致认为是一种炎症修复性病变，千万通知家属不要化疗。患者到现在1年多随访未复发，一直良好。所以我们病理医生镜下见大量增生的纤维母、肌纤维母细胞和嗜碱性巨细胞，形态不规则，细胞核大、深染，核仁明显，核分裂易见等情况，极易将其误诊为恶性肿瘤，以往文献中也有过误诊的报道，这1例被多次误诊的病例有其特殊性，患者有 静脉曲张病史30余年，软组织一直处于缺血缺氧状态，有些细胞核深染炭沫样，异型明显可能是退变细胞，因此我们认为有必要与相关疾病进行鉴别，与大家共勉。
4鉴别诊断
4.1恶性纤维组织细胞肿瘤（多形性未分化肉瘤） 肿瘤可发生于任何年龄，以中老年最多见，50～70岁为发病高峰期，多发生于四肢、躯干、腹膜后等部位，大多位于深部组织，如筋膜和骨骼肌中，典型的恶性纤维组织细胞瘤无包膜，浸润性生长，切面灰白鱼肉状，质软，纤维成分多时质地较实，粘液成分多时呈半透明胶冻样，具有细胞多形性和异型性，组织结构多样性的特征，免疫组化：vimentin（+）、melan-A（-）、CD68（+）、GMA（-）、S-100（-）、CD34（-）、CD31（-）。但作为特殊类型的炎症血管瘤型恶性纤维组织细胞瘤则比较少见。此型的特征性改变是中度异型的组织细胞与大量各种类型的炎细胞混杂， 尤以中性白细胞居多。泡沫细胞聚集较为常见， 亦可查见组织坏死， 少数病例缺乏车辐状结构。如不熟悉炎症型恶性纤维组织细胞瘤的基本特点，易与增生性筋膜炎等假恶性炎性增生性病变相混淆。血管瘤型除有以上多形性外，肿瘤内有多少不等、小血管构成的囊状间隙。本例虽然血管丰富，但大多是血管壁增厚、纤维化、淀粉样变，呈袖套样。
4.2增生性肌炎 二者发生的部位不同，增生性肌炎发生在肌组织内，有典型的"棋盘状结构"，不侵犯肌纤维。该病发生在皮下筋膜内。
4.3多形性透明变性血管扩张性肿瘤 WHO（2002）软组织肿瘤和骨肿瘤的组织学分类中将其列入不能确定的良性肿瘤[9]多发生于成人，临床上多表现为局部缓慢生长的肿块。病变大多位于下肢皮下组织，也可发生于胸壁、上臂皮下，只有少数发生于深部软组织。组织学上有3个特征性的形态学改变：①成簇分布的扩张性薄壁血管，血管大小不等，散在分布于肿瘤内，扩张的血管内衬梭形内皮细胞，有/无红细胞，有时血管腔内可见血栓。②呈片状或条索状分布于扩张性血管之间的梭形和圆形瘤细胞，胞质丰富，核多形性，深染，核内可见胞质假包涵体，似恶性纤维组织细胞瘤，但核分裂罕见，<3个/HPF。③血管壁、血管周围及瘤细胞之间基质明显透明变性，围绕管壁形成"袖套"，并同时向周围肿瘤组织延伸，其本质为无定型嗜酸性物质，也有含铁血黄素沉着及多少不等的炎细胞浸润，可见明显的细胞外粘液变性及细胞稀疏区。免疫组化：肿瘤细胞vimentin、CD34（+），CD99和S-100少量（+），CD31（-），ki-67约2%。
参考文献：
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编辑/肖慧