摘要：目的 探讨在腹腔镜下切除小儿发育不良肾脏的策略并总结经验。方法 临床诊断为肾发育不良患儿31例，男14例，女17例，年龄10个月~11岁5个月，平均4.2岁；伴输尿管开口异位16例，均为女性；右侧13例，左侧18例；均实施腹腔镜下患肾输尿管切除术。结果 在腹腔镜下均顺利切除患肾，手术时间20min~45min，平均32min；平均出血量约10ml。切除发育不良肾脏直径2cm~8cm，平均2.9cm。术后无呕吐、腹胀等不适，无尿路感染，术后5~6d出院。术后病理检查均证实为肾发育不良。结论 应用腹腔镜切除小儿发育不良肾脏是一种安全，简单，创伤小的手术方法；同时，对明确诊断也有很大帮助。但对切除粘连较重的发育不良肾输尿管，仍需较长的手术时间。
关键词：肾发育不良；肾切除术；腹腔镜
肾发育不良(renal dydplasia)为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾病，其发生可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致[1]。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性，可伴发输尿管开口异位。一般治疗方法是患侧肾脏及输尿管切除术，本文总结本院经腹腔镜发育不良肾脏切除31例病例分析。
1资料与方法
1.1一般资料2008年1月~2012年12月我院经临床诊断为肾发育不良患儿施行经腹腔镜发育不良肾脏输尿管切除术31例。其中男14例，女17例；年龄10个月~11岁5个月，平均4.2岁；右侧13例，左侧18例。临床表现为正常排尿间持续滴尿湿裤16例、尿路感染4例、间断性腹痛3例、腹部包块2例、无症状体检B超发现6例，经临床症状体征结合腹部B超、静脉肾盂造影、膀胱镜检查、逆行肾盂造影、腹部CT或MRU等检查术前诊断为肾发育不良伴输尿管开口异位16例；其中，B超提示患侧肾缺如19例、肾积水11例、输尿管囊肿1例，静脉肾盂造影提示患肾未显影26例，显影异常5例。
1.2方法术前留置胃管和导尿管，增加游离腹腔容积。采用静脉复合全麻+气管插管机械通气麻醉，取健侧斜卧位，采用经腹腔径路，于脐下缘做一3mm或5mm切口，逐层切开进腹后置入3mm或5mm Trocar，注入CO2气体，腹腔内压10~12mmHg，进气量1.0~2.0L，建立气腹后置入腹腔镜；若为肾发育不良伴输尿管开口异位，则在脐与耻骨联合间穿刺3mm或5mmTracor，患侧中下腹穿刺3mm或5mmTracor；放入抓钳，推开肠管，在膀胱两侧盆腔处，找到发育不良/异位开口的输尿管，剪开后腹膜，游离输尿管；用长针穿刺腹壁，进入腹腔后，再穿刺输尿管，注入美兰以确定是否开口异位输尿管；向下游离输尿管，在低位予结扎切断，向上游离输尿管，分离出肾脏；寻找供应发育不良肾的血管，予结扎切断或超声离断，用超声刀切除发育不良肾，经穿刺孔取出患肾和输尿管，标本送病检。
2结果
在腹腔镜下均顺利切除患肾及与其相连的输尿管，无中转开放手术。手术时间20min~45min，平均32min；其中1例，发育不良肾脏与周围组织粘连明显，手术时间45min，术中出血约30ml。切除发育不良肾脏直径2cm~8cm，平均2.9cm；平均出血量约10ml，除1例因术前即有贫血术后输血支持外其余病例无需输血。术后无呕吐、腹胀等不适，无尿路感染，术后经抗炎治疗5~6d出院。术后病理检查均证实为肾发育不良：肾小球、肾小球发育落后，部分病例患肾组织中含有软骨成分。随访10个月~5年，患儿均恢复良好。
3讨论
肾发育不良是小儿时期较常见的泌尿系统畸形之一，中国出生缺陷中心报告肾发育不良的发生率为2.9/10万[2]。小儿肾发育不良常发生于单侧，但多伴有对侧肾脏异常，如肾脏肥大、肾盂积水等[3]，提示基因突变在正常肾发育中起重要作用。目前的研究发现有多种基因与肾发育不良有关，如WT-1、Pax-2、GDNF、BF-2、BMP-7、PDGF、Wnt-4等基因在后肾胚基表达，Pax-2、c-ret、BMP-7、α3β1等在输尿管芽表达，当这些基因缺乏或被破坏时，肾脏不能正常地发生与发育[4]。
单纯肾发育不良可无明显临床症状，多在体检中B超发现肾脏体积明显较正常小，或肾隐窝内未见正常肾脏结构。肾发育不良常伴发重复肾畸形、输尿管开口异位、输尿管末端囊肿或闭锁等，常见于女孩，本例中占54%（17/31），可能与伴发输尿管开口异位畸形导致正常排尿间尿滴沥症状有关。肾发育不良术前可结合B超、静脉肾盂造影、腹部CT、MRI等诊断[5-7]。病理组织学特征是出现原始或发育明显落后的肾小球、肾小管，及肾组织化生软骨[1]。
因肾发育不良具有潜在恶变倾向，一旦确诊应及早手术将患侧肾脏及输尿管切除。小儿发育不良肾脏形态、大小、甚至位置与正常肾脏不同，肾脏的寻找和辨认较为困难。传统开放肾切除术，除手术创伤大、影响美观外，手术野相对小、不易发现发育不良肾脏、难以切除远端输尿管也是其制约因素。腹腔镜手术因其微创、手术野广泛等优势，近年在临床广为应用。在腹腔镜下寻找发育不良肾脏、并行肾切除术具有明显优势[8]。在腹腔镜下可以比较容易的从患侧输卵管后下方或髂血管处找到输尿管，从其远端着手，向上逆行探查、分离发育不良肾脏，减少探查分离时的操作与损伤，大大缩短了手术时间。与肾发育不良开放性肾切除术相比，腹腔镜手术具有创伤小，出血少，操作简便的优点。但对切除与周围组织粘连严重的发育不良肾脏及重输尿管，仍需较长的手术时间。
因此，腹腔镜下肾切除术治疗小儿肾发育不良是一种安全，简单，创伤小的手术方法，值得推广。
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编辑/哈涛