【摘要】 目的 分析儿童IgA肾病中表现肾病综合征的患儿临床及病理特征。方法 总结2000～2006年重庆医科大学附属儿童医院62例肾活检病理诊断为原发IgA肾病中，临床表现为肾病综合征的15例患儿临床病理特点 结果 62例中表现为肾病综合征者15例，占24.2%；按WHO病理组织分类，病理分级为Ⅱ级1例，Ⅲ级8例，均为肾炎性肾病，IV级5例，单纯性肾病2例，肾炎性肾病3例，V级1例，为肾炎性肾病；免疫荧光分型IgA+C3 3例，IgA+C3+IgG 1例，IgA+C3+IgG+IgM 7例，IgA+C3+IgM 3例，IgA+IgM 1例，以IgA+C3+IgG+IgM多见，小管间质损害轻型7例，中度损害3例。结论 儿童IgA肾病表现为肾病综合征者病理改变较重，病理损害以III～IV级为主，免疫荧光以IgA+C3+IgG+IgM多见，小管间质损害以轻中度损害多见。
【关键词】
肾病综合征；IgA肾病；儿童
Clinical and pathological analysis of 15 cases IgA nephropathy with manifestation of nephritic Syndrome in Children
FU Lilan.Peoples Hospital of GuangAn City，GuangAn 638001， China
【Abstract】 Objective
To analyse clinncal and pathologic features of immunoglobulina nephropathy(IgAN) with manifestation of nephritic syndrome in children.Methods A retrospective review of 62 cases of primary IgAN within 6 years (2000~2006) were conducted based on renal biospy, tosummarize clinical manifestactions and pathological features of IgAN with manifestation of nephritic syndrome. Results According to WHO pathological changes of 1 case was grade II (6.7%),1 case with nephritis nephropathy;8 cases were grade III(53.3%),all cases with nephritis nephropathy.5 cases were grade IV(33.3%),2 cases with simple nephropathy,3 cases with nephritis.1 case was grade V(6.7%).Immunofluorescence typing IgA+C33 cases(20%),IgA+C3+IgG,1 case(6.7%)IgA+C3+IgG+IgM7 cases(46.7%),IgA+C3+IgM，3 cases(20%),IgA+IgM 1 case(6.7%),IgA+C3+IgG+IgM was frequently found. Conclusion The clinical representation and tissue damage of IgA nephropathy presenting with rephritic syndrome are serious, grades Ⅲ and Ⅳ.Pathologically and type IgA+C3+IgG+IgM immunologically are common.
【Key words】
Nephrotic syndrome；IgA nephropathy；Children
IgA肾病是一组在儿童中较为常见的肾小球疾病，黎氏报道我国IgA肾病发病率约为32%。IgA肾病临床表现多种多样，可表现为无症状尿检异常，反复发作性肉眼血尿、急性肾炎综合征、肾病综合征等。近年来报道以肾病综合征为表现的IgA肾病有增加的趋势。总结重庆医科大学附属儿童医院2000～2006年经肾活检确诊为IgA肾病中表现肾病综合征者15例，着重分析这类IgA肾病的临床与病理关系，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 经肾活检确诊，临床表现肾病综合征的IgA肾病15例，其中男11例，女4例，男∶女2.75∶1，起病年龄5～14岁，平均年龄9.1岁，病程半个月到1年，平均3个月，临床符合肾病综合征诊断标准，并经各种检查排除了SLE，紫癜性肾炎、肝硬化等可表现系膜区IgA沉积等疾病。
1.2 方法 记录15例患儿临床资料，相关检查，所取肾组织均送光镜、电镜、免疫荧光，病理分级按WHO病理分级，以免疫球蛋白沉积进行免疫酶标分类。
2 结果
2.1 临床 以肾病综合征为表现的IgA肾病诱因上呼吸道感染10例(66.7%)，尿路感染1例(6.7%),无家族史，15例肾病综合征中，单纯性肾病综合征2例，肾炎性肾病13例，肾功能不全3例，血IgA升高6例，8例IgA正常，1例未作IgA检查。
2.2 病理 以肾病综合征为表现的IgA肾病病理以弥漫系膜增生为主，14例(93.3%)，伴部分节段硬化，新月体形成，有肾间质损害10例(66.6%)，中度损害3例(30%)，轻度损害7例(70%)，病理分级Ⅱ级1例(6.7%)，Ⅲ级8例(53.3%)，IV级5例(33.3%)。V级1例，(6.7%)，免疫球蛋白沉积以IgA+C3+IgG+IgM多见，临床与病理关系见表1、2、3。
3 讨论
随着肾活检病例的增多，小儿IgA肾病的诊断有逐年增加的趋势，其临床表现呈多样化，IgA肾病发病率为男大于女，表现肾病综合征的亦是男多于女，本组为2.75∶1。小儿IgA肾病70%以发作性肉眼血尿为表现［1］，部分表现肾病综合征，本组62例经肾活检确诊IgA肾病中表现肾病综合征者15例，占24.2%，其中大部分表现肾炎性肾病13例，占86.6%，临床诊断肾病综合征者应警惕IgA肾病可能。
系膜区存在以IgA为主的免疫沉积物是IgA肾病的主要诊断条件。免疫病理分型和临床表现与预后有关。大多数学者认为单纯IgA沉积者临床表现轻，预后好。而合并有IgM、IgG沉积者，特别是有C3沉积者，肾组织损害重，其临床表现亦重。本组中以肾病综合征为表现的患儿以IgA+ IgM+IgG+ C3沉积者多见。其病理损害亦较重。有肾功能不全的均有C3沉积。国外报道补体的激活在IgA肾病中起重要作用，其沉积与本病的严重程度和预后有关［2］，本组患儿病理组织损害重，93.3%有C3的沉积。
IgA肾病是一个慢性进展性疾病，约30%在确诊后5～25年发展为终末期肾病［3］。肾小管间质纤维化是影响IgA肾病预后的关键因素。研究发现，肾脏疾病通过蛋白依赖性间质炎症反应导致肾小管间质纤维化［4］,本组IgA肾病病理分级Ⅱ～Ⅴ级，以Ⅲ～Ⅳ级为主，Ⅲ级以上14例，占93.3%，病理改变以弥漫系膜增生为主，占93.3%。肾小管间质损害10例，占66.6%，中度损害3例，占30%，随肾小管的损害加重，其病理分级有明显增高趋势，中度肾小管损害其病理分级IV～V级，明显较无肾小管损害者重。不论是单纯性肾病或是肾炎性肾病，其病理改变均重，本组炎细胞浸润率较高，有炎细胞浸润12例(80%)，尤其单核、淋巴细胞浸润明显。肾病综合征为表现的IgA肾病肾小球、肾小管损害均重，抗炎，降蛋白治疗望改善患儿预后。
参 考 文 献
［1］ 胡亚美，江载芳，诸福棠.实用儿科学.第7版.北京：人民出版社，2002：1650.
［2］ Rosanna C， Steven E. Pathogenesis of IgA nephopathy: established observation:new insights and perspective in treatment. Nephron,1994,7：5.
［3］ 吴丽华，周晓玲，陈孟华.单纯蛋白尿与蛋白尿伴不同程度血尿的IgA肾病患者临床与病分析.宁夏医学杂志，2009,30(7)：615.
［4］ Emuzzi G, Ertani T. Pathophysiology of progressive nephropathies. NEJM,1998,339:14481456.