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以血肿为主要表现的恶性纤维组织细胞瘤病例

时间:2022-11-12 09:25:05 来源:网友投稿

报告如下。

临床资料

患者,男,80岁,因右大腿肿物半年入院。半年前肿物有鸡蛋大小,偶有疼痛,保守治疗肿物未见缩小。后肿物逐渐增大,活动后疼痛明显,无夜间疼痛,无发热、消瘦、乏力等。12年前与7年前行PCI术各植入支架1枚,为右股动脉入路。半年前曾行冠状动脉支架置入术,为右桡动脉入路。术后一直服用阿司匹林、波立维等抗凝药物治疗。

查体:一般状况可,浅表淋巴结不肿大,肿物张力高,无压痛,活动度差,约20cm×10cm×10cm大小(见图1)。右膝关节及小腿感觉、运动正常,足背动脉搏动可,皮温正常。

实验室检查:血常规及凝血四项正常;X线提示右股骨外侧肌群软组织影饱满;增强CT提示右侧股中间肌内低密度影,大小约10.1cm×8.3cm×23.6cm,增强后边界欠清晰,病灶大部分未见强化,分隔中等强化。邻近骨质连续,考虑的血肿并部分囊变可能性大(见图2)。B超提示股部积液,囊实性肿物(见图3)。胸部X线提示:双肺纹理增重,右上肺陈旧性结核。

临床诊断:右股前外侧区肿物待查,血肿?

行右大腿肿物扩大切除术,术中见肿物位于股中间肌内,与肌肉组织界限不清,囊性,有包膜,有液性波动,在肿物外2~5cm范围内做扩大切除,剖开肿物见大量血性液体。术后肿物大体:肿物囊性,多房,外壁灰黑灰白部分光滑,大部分有肌肉粘连,内壁黄褐色,散在暗红色斑点,囊壁厚0.2~0.8cm,多个部分囊壁增厚呈结节状,结节直径0.5~4cm,结节切面灰白、淡黄色,切面富含黏液(见图4)。镜检:梭形细胞构成肿瘤,条索状及编织状排列,细胞幼稚,核异型性明显,可见大量异型巨细胞,核分裂多见;间质血管密集,部分为芽枝样,局部间质黏液变性;肿瘤中央明显出血,血肿形成(见图5)。免疫组化:Vimentin(+)、CK(—)、CD68(+)、CD34(+)、CD31(+)、Ki67指数约30%、SMA(—)、S—100(—)、Desmin(少许阳性)。

病理诊断:(右大腿)恶性纤维组织细胞瘤。术后症状消失,术后7天下地活动。术后2个月复查增强CT,术区外可见椭圆形的分隔状低密度影,增强后边缘及分隔可见强化,约4.1cm×1.6cm大小,邻近股骨外侧骨皮质欠光滑,考虑局部复发,侵及骨皮质可能(见图6)。术后3月余因突发脑梗死去世,未发生肺部转移。

讨论

MFH是一种来源于原始间叶细胞,主要由组织细胞和成纤维细胞组成的高度恶性肿瘤,发生于软组织者较骨内为多。软组织MFH大多数发生于中老年人,以男性较多,最常发于下肢,其次是上肢和腹膜后,深筋膜或骨骼肌为典型受累部位。常表现为侵袭性增大、位置深在但症状轻微的实质性肿块。对于软组织肿物,术前影像学检查首选MRI,可全面、详细了解肿瘤大小、范围、毗邻、血运及有无囊性变的情况。

本例患者因为有心脏支架,无法行MRI检查,故术前行增强CT检查。因患者长期应用多种抗血小板药物,穿刺、创伤等所致微小出血即可能出现持续不止而形成大的血肿,且本患者以血肿为主要表现,并且增强CT显示股中间肌内血肿并部分囊变可能,故结合病史、体征及影像学检查诊断考虑右股部血肿可能大。

软组织肿瘤分类的变化见链接。

按新版分类方法,本例属多形型MFH/未分化多形型肉瘤。该亚型常表现为软组织肿块,可有坏死、出血和囊性变,但以血肿为主要表现者的报道少见。王鑫等曾报道以多囊型和囊性变为主要表现者1例,Kontogeorgakos报道中可见以血肿为主要表现的MFH 2例。在血管瘤样型MFH中,临床亦可表现为囊性肿块,但位置表浅,多位于皮下或真皮深层,并且通过病理不难鉴别。

点睛之笔

本病例多形性MFH不表现为软组织实质性肿块,而以血肿为主要临床表现,并有长期应用抗血小板药物史,以往文献资料中较少提到,极易误诊为血肿,而漏诊MFH,提示在临床工作中应注意这种特殊情况。从病史可知,血肿形成与冠脉支架置入术的穿刺操作无关,因为右股部穿刺至少为7年之前,肿物形成仅半年,与肿物形成病程不符;半年前的冠脉支架置入术为右桡动脉入口,与此次肿物部位不同。软组织MFH可以有肿瘤快速生长一坏死一出血一囊性变的病程,对于本例血肿的形成,我们认为系肿瘤内部出现坏死和出血所致,因抗血小板药物的作用,使出血不易停止,形成逐渐增大的血肿。由于血肿持续增大,对肿瘤组织形成持续压迫,使肿瘤未成为实质性肿块,只能充当血肿的部分囊壁,在受压略轻的部位形成小的结节。同时,股中间肌的筋膜对血肿的增大有一定的限制作用,使血肿局限在筋膜内。

广泛性或根治性切除是MFH主要的治疗方法,术后给予放化疗有助于延长患者平均生存时间。预后与肿瘤部位、大小、分期分级及手术方式有关,MFH复发率与转移率较高,Weiss等报告的200例中,局部复发率为44%,转移率为42%,转移者主要转移到肺(82%),少数转移到局部淋巴结(32%)。复发率与手术方式关系密切,松本报道的62例软组织MFH的治疗结果,根治切除术复发率为3.6%,广泛切除术为23%,边缘切除术为71.4%。

本病例采用肿物扩大切除术,短期内出现局部复发,考虑术后残余瘤灶所致,未发生肺部转移。

诊疗启示

老年人软组织肿瘤很常见,这些患者往往合并高血压、心脑血管疾病、糖尿病,或其他健康问题,或者长期应用利血平等降压药物,阿司匹林、华法令等抗凝药物,这给软组织肿瘤的诊疗程序及操作带来困难,也使病情复杂化,造成一些假象,从而误导诊疗思路。在选择影像检查项目时,由于患者体内金属异物的影响,使得核磁检查成为禁忌,对临床制定手术方案及判断外科边界缺乏应有的依据。

本例患者因冠状动脉支架置入术后长期应用抗凝药物使得股部肿瘤以血肿为主要表现,误导了我们的临床思路,忽略了恶性肿瘤也有肿瘤快速生长一坏死一出血一囊性变的病理过程,致使术后才得以确诊,当然这种病例即使术前穿刺也可能没有阳性结果,但至少从诊疗程序上正确,从而有可能在术前有所诊断。

诊治老年性软组织肿瘤时需注意以下几点:

1 对于长期使用降压药物者,要注意利尿药物造成的低血钾、利血平造成的神经递质耗竭问题,注意停药或改用其他药物,否则有可能造成麻醉后顽固性低血压或心脏问题。

2 对于使用抗凝药物者,注意阿司匹林要停药1周,至少也要4~5天才能手术;建议在选择麻醉方式时不用椎管内麻醉,因有可能造成椎管内血肿;如果病情需要不能停用,建议改用低分子肝素,具体剂量根据凝血四项进行调整,邀请内科协助。

3 目前骨科内置物多以钛合金为主,对核磁检查影响不大;但以前的内置物多含铁,核磁应列为禁忌。(1)对于有心脏冠脉支架、起搏器、颈动脉支架,颅内金属夹等关键部位的金属异物,核磁也要列为禁忌;(2)对于四肢及脊柱钛板或钛质螺钉、棒等内固定物,不会对核磁检查造成影响,可以选择应用,但要注意部位,阅片时注意金属伪影的影响;(3)节育环多为铜质或高分子材料,对核磁影响不大,但早年节育环可能含铁,注意可选用低场强核磁(1.5T以下),一般不会造成不良影响。

4 如果核磁检查不能选用,要进行CT平扫及增强,可以满足临床要求。

5 即使术前没有确诊为恶性肿瘤,并不能排除恶性,手术时仍需要注意边界,以扩大切除为首选,术后注意病理结果的追踪,如果确诊为恶性,手术边界不够的话,可以二次手术扩大切除。

6 肿瘤的随访极为重要。但国内做的很不够,所以我们一定要加强这方面的工作,当然在功利化很普遍的今天,这也是一个严峻的问题,但相信不久一定会好起来的。踏踏实实做事会成为共识。

(编辑:徐艳玲)

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