[摘要] 目的 探讨卵巢性索间质肿瘤MRI特征和临床病理的相关性。 方法 回顾性分析广州医科大学附属第三医院2012年7月～2017年6月经手术病理证实的30例卵巢性索间质肿瘤患者的MRI特征，观察肿瘤大小、形态、信号、强化方式、子宫改变、盆腔积液等，及其临床病理结构特征。 结果 本研究30例卵巢性索间质肿瘤中，纤维-卵泡膜组肿瘤22例，占73.33%，其中纤维瘤3例，卵泡膜细胞瘤8例，纤维卵泡膜细胞瘤11例，T1WI为等或低信号、T2WI为等或高信号，含纤维成分较多时肿块T1WI和T2WI呈低信号为主，增强后，轻度强化18例，中度强化4例；颗粒细胞瘤8例，占26.67%，T1WI为等或低信号、T2WI为高信号，增强扫描可见肿块囊壁及分隔明显强化。 结论 MRI对卵巢性索间质肿瘤的诊断具有重要价值，MRI表现与其临床病理结构特征密切相关。
[关键词] 卵巢；性索间质肿瘤；病理；核磁共振
[中图分类号] R737.31 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2018）08（a）-0135-04
[Abstract] Objective To investigate the value of magnetic resonance imaging （MRI） diagnosis for ovarian sex cord-stromal tumor， and the correlation of its MRI findings with pathological features. Methods The MRI findings of 30 patients of ovarian sex cord-stromal tumor confirmed by pathological features were retrospectively analyzed in the Third Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University from 2012 July to 2017 June. The correlation of imaging features with clinical pathological structural features was analyzed. Results Among the 30 patients of ovarian sex cord-stromal tumor， 22 （73.33%） were thecoma-fibroma folliculi tumor， including 3 patients of fibroma， 8 patients of theca cell tumor， 11 patients of thec-fibroma. The lesions were isointesity or hypointense on T1WI and equal or higher signal on T2WI. Fiber components showed lower signal on T1WI and T2WI， with slight enhancement in 18 cases and moderate enhancement in 3 cases after contrast medium injection. There were 8 （26.67%） cases of granulosa-cell tumors. The lesions were isointesity or hypointense on T1WI and higher signal on T2WI. Cystic walls and septation showed obvious enhancement on contrast-enhanced images. Conclusion MRI has some characteristics to assess and diagnosis ovarian sex cord-stromal tumor， and MRI features of each type of tumor have a certain internal correlation with clinical pathological structural features.
[Key words] Ovary； Sex cord-stromal tumor； Pathology； Magnetic resonance imaging
卵巢性索間质肿瘤（ovarian sex cord-stromal tumor，OSCST）来源于原始性腺中的性索及间质组织，由不同分化程度的性索样细胞、性腺间质成分及其各种黄素化细胞单一或混合构成。OSCST占全部卵巢病变的2%～5%、卵巢肿瘤的8%，治疗上以手术切除为主[1]。由于OSCST发病率相对较低，加上认识不足，术前常不能确诊[2-5]。本研究回顾了经手术病理证实的30例卵巢性索间质肿瘤的MRI表现和临床病理资料，探讨OSCST的MRI特征，结合其临床和病理学表现，以期提高OSCST的术前准确诊断率。
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析2012年7月～2017年6月于广州医科大学附属第三医院经手术病理证实的卵巢性索间质肿瘤30例，年龄35～74岁，中位年龄52岁，纤维-卵泡膜组肿瘤22例（73.33%）：纤维瘤3例，卵泡膜纤维瘤11例，卵泡膜细胞瘤8例。颗粒细胞瘤8例（26.67%）。自觉或体检发现盆腔包块14例，阴道不规则流血10例，其中绝经后出血6例，妇科检查：盆腔内扪及边界清楚、活动性好的包块。22例病例中，6例CA125阳性，3例CA199阳性，2例AFP阳性。所有病例均在MRI检查后1周内行手术（腹腔镜或剖腹手术）治疗。
1.2 检查方法
所有病例均行MRI平扫及增强扫描。检查设备为荷兰Philips Achieva 3.0T MRI超导成像系统。行轴位T1加权（T1-weighted imaging，T1WI），TR/TE=350/20 ms，层厚5 mm，层间距1 mm；横断、矢状位和冠状T2加权快速自旋回波成像序列（T2-weighted imaging-turbo spin echo，T2WI-TSE），TR/TE=3000/120 ms，层厚5 mm，层间距1 mm，激励次数2次，回波连长度20。增强扫描，对比剂采用马根维显（Gd-DTPA），剂量为0.1 mmol/kg体重。
1.3 图像分析
采用单盲法，由2名在女性盆腔肿瘤方面经验丰富的放射科医生对上述病例进行分析，重点分析影像学特征：肿瘤的大小、形态、信号特点和增强后强化方式、有无盆腔积液和腹膜及淋巴结转移等，并与病理和临床资料进行对照分析。
1.4 病理学检测
所有患者均行腹腔镜或剖腹术切除肿瘤后，肉眼观察并记录肿瘤的形态、颜色、质地和内部结构。制备的病理切片行苏木精-伊红（HE）染色后镜下观察。
2 结果
2.1 MRI表现
30例肿瘤均为单侧发病，肿块边界清晰25例，欠清晰5例。纤维-卵泡膜细胞瘤呈圓形或类椭圆形，最大直径8～16 cm，中位直径13.2 cm；颗粒细胞瘤8例，6例为圆形或椭圆形，2例为分叶状，肿块最大直径3～15 cm，中位直径8 cm。
以子宫肌层信号为参照，纤维-卵泡膜细胞瘤T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号（图1A、B），5例中出现片絮状高信号，当含有纤维成分时肿块在T1WI和T2WI上均表现为低信号为主。颗粒细胞瘤T1WI呈等或低信号，T2WI高信号，内可见分隔，其中3例肿瘤内可见小片状高信号，囊与囊之间可见分隔（图2A、B）。
强化特点：22例纤维-卵泡膜组肿块增强扫描后轻度强化18例，中度强化4例（图1C）。8例颗粒细胞瘤肿块，增强扫描可见肿块囊壁及分隔明显强化，信号等于或高于子宫肌层，瘤内囊性部分未被强化（图2C）。
2.2 病理结果
所有病例包膜均完整，纤维-卵泡膜细胞瘤实性12例，囊实性10例，切面实性成分呈灰白色。合并子宫增大2例，内膜增厚6例，合并子宫肌瘤1例，盆腔积液5例，均未见周围结构侵犯及淋巴结肿大。镜下检查见胶原纤维、梭形细胞呈带状或束状排列（图1D）。颗粒细胞瘤质地较软而脆，切面呈淡黄色或灰白色，7例为囊实性，1例为实性，肿瘤囊变程度和肿瘤大小成正比，囊壁及间隔粗厚，内壁光滑无壁结节，囊液为褐色液体。合并子宫明显增大3例，内膜增厚4例，合并子宫肌瘤2例，盆腔积液4例，均未见周围侵犯及淋巴结肿大。镜下检查出肿瘤细胞呈巢状或分支的“溪流”状排列，病理诊断为成年型颗粒细胞瘤（图2D）。
患者女，25岁，右侧卵巢卵泡膜细胞瘤。A：子宫后方见一椭圆形实性肿块，T1WI呈等信号；B：脂肪压制T2WI病灶呈稍高信号，边缘见片状高信号影及明显低信号影；C：增强后病灶呈不均匀轻度强化；D：病理图片（HE染色，100×）镜下见胶原纤维、梭性细胞呈带状或束状排列
图1 右侧卵巢卵泡膜细胞瘤患者MRI表现及病理结果
3 讨论
3.1 临床病理基础
卵巢性索间质肿瘤起源于原始性腺中的性索和间质组织，在男性和女性衍化成各自不同类型的细胞[6]。在女性，性索向上皮分化形成颗粒细胞瘤，向间质分化形成卵泡膜细胞肿瘤及纤维瘤，亦可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持-间质细胞瘤[7]。由于卵泡膜细胞可分泌产生雌激素，而间质细胞可产生雄激素，该类肿瘤常有内分泌功能，故又称为卵巢功能性肿瘤[8]。纤维-卵泡膜肿瘤根据卵泡膜细胞、成纤维细胞和纤维的多少分为纤维瘤（fibroma）、卵泡膜纤维瘤（thecofibroma）和卵泡膜细胞瘤（theca cell tumor）。该组肿瘤属于良性肿瘤，约占卵巢肿瘤的4%，肿瘤体积较大时常误诊为恶性肿瘤[9-10]。其中纤维瘤主要由成纤维细胞和胶质组成，质硬、切面呈灰白色编织状；好发于为中年妇女，因其不含卵泡膜细胞，故不具雌激素分泌功能，但常合并胸、腹水[11-13]。卵泡膜肿瘤富含脂质，好发于绝经后，多有雌激素活性，可表现为雌激素增多等临床症状，部分患者血清CA125可升高[14]。
颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor）占卵巢恶性肿瘤的5%[15-16]，常伴雌激素分泌；极少发生远处转移，但可发生局部扩散，故多表现为低度恶性。根据年龄和病理特点分为成年型和幼年型颗粒细胞瘤两种类型。成年型占95%，发生于绝经后妇女[17-19]；可出现与雌激素增多相关的表现，如合并子宫内膜增生甚至子宫内膜腺癌、绝经后不规则阴道流血等。幼年型占5%，恶性度高，表现为早熟、月经紊乱或闭经等；少数血清雄激素水平增高，出现男性化[20]。
3.2 MRI表现
卵巢性索间质肿瘤MRI表现与其病理及生物特性密切相关。本研究中纤维-卵泡膜瘤组肿瘤共22例，直径8～16 cm，形态呈圆形或椭圆形，包膜较完整。MRI上病变表现为实性或囊实性肿块，T1WI以等或稍低信号为主，T2WI以等或稍高信号为主，多伴有囊变、坏死、出血。纤维成分在T1WI和T2WI上表现为低信号；增强后实性成分轻-中度强化。
颗粒细胞瘤8例，肿块直径3～15 cm，7例为囊实性，1例为实性肿块，实性部分T1WI呈等信号，T2WI高信号，肿瘤囊变程度和肿瘤大小成正比，增强扫描实性成分和间隔明显强化。
3.3 鉴别诊断
卵巢性索间质肿瘤表现为盆腔实性或囊实性肿块，要与以下疾病鉴别：①卵巢囊腺瘤或囊腺癌：囊腺瘤多为单房或多房囊性病变，囊壁及其分隔厚薄均匀，实性成分较少，囊内信号较均匀；囊腺癌形态不规则，囊内隔和囊壁形态不规则，增强扫描明显强化，常有腹水和腹腔转移等。②浆膜下子宫肌瘤：T1WI和T2WI均为低信号，增强扫描强化与子宫肌层同步。子宫肌瘤合并变性时T2WI呈不均匀高低混杂信号，不均匀强化。此时要注意子宫肌瘤常与子宫分界不清，肿块子宫侧常见流空的血管，不合并腹腔积液。③卵巢畸胎瘤：MRI表现较具特征性，肿块含脂肪成分，T1WI和T2WI均呈高信号，高信号能被脂肪抑制序列所抑制，与性索间质肿瘤较易鉴别。而未成熟畸胎瘤、尤其是缺乏脂肪成分时MRI表现缺乏特异性，常为囊实性，信号混杂不均，鉴别诊断较困难。④胃肠间质瘤：与肠管关系密切；较易出现坏死、囊变、出血；肿块强化较明显，常发生肝、腹膜及肠系膜转移。⑤卵巢无性细胞瘤：发病年龄较轻，多见于儿童、青少年和妊娠妇女，瘤内常有纤维血管间隔，较大时容易出血坏死，强化明显。
综上所述，卵巢性索-间质肿瘤在MRI上有一定特征：①纤维-卵泡膜细胞瘤T1WI为等或低信号、T2WI为等或高信号，纤维成分T1WI和T2WI均为低信号，增强后肿块呈轻-中度强化。②颗粒细胞瘤T1WI为等或低信号，T2WI为高信号，增强扫描肿块囊壁及分隔明显强化。根据其病理特点可以解释其MRI特征，结合临床及实验室检查，可以提高术前诊断准确率。
[参考文献]
[1] 赵书会，强金伟.卵巢性索间质肿瘤的CT与MRI诊断[J].实用放射学杂志，2011，27（3）：456-458.
[2] Stuart GC，Dawson LM. Update on granulosa cell tumours of the ovary [J]. Curr Opin Obstet Gynecol，2003，15（1）：33-37.
[3] Tamai K，Koyama T，Saga T，et al. MR features of physiologic and benign conditions of the ovary [J]. Eur Radiol，2006，16（12）：2700-2711.
[4] Omori M，Kondo T，Fukushima J，et al. Extraovarian Fibroma With Minor Sex Cord Elements：A Case Report and Literature Review [J]. Int J Surg Pathol，2017，25（5）：472-476.
[5] 李啟，原小军，孔建忠，等.卵巢性索间质肿瘤的MRI诊断与鉴别诊断[J].中国中西医结合影像学杂志，2017， 15（1）：92-94.
[6] 武庆利，郭健，徐春华，等.卵巢性索间质肿瘤的低场MR诊断[J].实用放射学杂志，2012，28（7）：1075-1079.
[7] Horta M，Cunha TM，Marques RC，et al. Ovarian Sertoli-Leydig cell tumor with heterologous elements of gastrointestinal type associated with elevated serum alpha-fetoprotein level：an unusual case and literature review [J]. J Radiol Case Rep，2014，8（11）：30-41.
[8] Katoh T，Yasuda M，Hasegawa K，et al. Estrogen-producing endometrioid adenocarcinoma resembling sex cord-stromal tumor of the ovary：a review of four postmenopausal cases [J]. Diagn Pathol，2012，7：164.
[9] Nemcek AA，Fisher MR，Leschorn E，et al. Mixed sex-cord stromal tumor of the testis：evaluation by ultrasonography and magnetic resonance imaging [J]. Urol Radiol，1989，11（3）：186-189.
[10] Horta M，Cunha TM. Sex cord-stromal tumors of the ovary：a comprehensive review and update for radiologists [J]. Diagn Interv Radiol，2015，21（4）：277-286.
[11] 李莉，周恩利.卵泡膜细胞瘤的MRI表现[J].实用放射学杂志，2013，29（5）：852-853.
[12] Kim JY，Jung KJ，Chung DS，et al. Sclerosing stromal tumor of the ovary：MR-pathologic correlation in three cases [J]. Korean J Radiol，2003，4（3）：194-199.
[13] 罗樱，叶建军，杨晓萍，等.卵巢卵泡膜细胞瘤的MRI表现[J].中华临床医师杂志：电子版，2013，7（15）：7251-7253.
[14] 王冬女，葛玲玉，鄢广平，等.卵巢卵泡膜细胞瘤的MRI诊断[J].实用放射学杂志，2008，24（9）：1289-1290.
[15] 粱峰，王明杰，李旭丹，等.卵巢颗粒细胞瘤的MRI表现与病理对照分析[J].浙江医学，2016，38（3）：216-218.
[16] Jung SE，Rha SE，Lee JM，et al. CT and MRI findings of sex cord-stromal tumor of the ovary [J]. AJR Am J Roentgenol，2005，185（1）：207-15.
[17] Metwalley KA，Elsers DA，Farghaly HS，et al. Precocious puberty secondary to a mixed germ cell-sex cord-stromal tumor associated with an ovarian yolk sac tumor：a case report [J]. J Med Case Rep，2012，6：162.
[18] 袁晓春，张贵祥，张在先，等.卵巢性索-间质肿瘤的MRI表现和病理学的关系[J].中国医学计算机成像杂志，2014，20（6）：532-535.
[19] Stein EB，Wasnik AP，Sciallis AP，et al. MR Imaging-Pathologic Correlation in Ovarian Cancer [J]. Magn Reson Imaging Clin N Am，2017，25（3）：545-562.
[20] Outwater EK，Wagner BJ，Mannion C，et al. Sex cord-stromal and steroid cell tumors of the ovary [J]. Radiographics，1998，18（6）：1523-1546.